Qu'est-ce que c'est ?

Un désordre hémorragique se caractérise par une tendance acquise ou héréditaire à saigner excessivement. Normalement, le sang demeure dans le système circulatoire, à l'intérieur des vaisseaux sanguins.  Cependant, si les veines ou les artères sont lésées, le sang commencera à s'écouler soit dans les tissus soit à l'extérieur du corps. Le saignement s'arrête par un processus de coagulation complexe, appelé hémostase.  Pendant l'hémostase, le vaisseau sanguin lésé se resserre pour réduire le flux sanguin, les plaquettes adhèrent à l'emplacement des lésions, se regroupent en masse compacte, et un processus de formation du caillot, appelé cascade de la coagulation, est initié.  

Une fois que la cascade de la coagulation a été initiée, les facteurs de coagulation sont activés les uns après les autres dans un processus séquentiel. Lorsque la cascade arrive à son terme, le fibrinogène soluble (fibrinogène dissout dans le sang) est transformé en fils de fibrine insoluble. Ces fils se polymérisent entre eux pour former un réseau qui se stabilise ensuite au site de la lésion. Le réseau de fibrine adhère à l'endroit de la blessure ainsi que des fragments de cellules agrégées appelées plaquettes pour former un caillot de sang stable. Cette barrière empêche toute perte de sang supplémentaire et reste en place jusqu'à ce que la zone lésée soit guérie. L'hémostase est un processus dynamique, si bien qu'une fois le caillot formé, d'autres facteurs sont activés pour ralentir le processus de coagulation. Ces facteurs finissent par dissoudre le caillot dans un processus appelé la fibrinolyse, ainsi le caillot est supprimé lorsque le site de la lésion est guéri. En temps normal, chez les personnes en bonne santé, l'équilibre entre la formation du caillot et sa dissolution veille à ce que le saignement ne soit pas excessif et à ce que le caillot soit détruit une fois qu'il n'est plus nécessaire.


Des troubles hémorragiques peuvent se produire lorsqu'il y a une anomalie dans le processus de coagulation. Si un composant est manquant, défectueux ou dysfonctionnel, des saignements excessifs peuvent se produire. De tels saignements peuvent être graves, avec des épisodes débutant à partir de la petite enfance, ou au contraire être modérés, induisant des saignements pendant une période de temps prolongée après une chirurgie, des soins dentaires, ou un traumatisme. Les troubles hémorragiques peuvent entraîner des symptômes allant du simple saignement de nez, des gencives, à des ecchymoses, des règles abondantes, la présence de sang dans les selles et / ou dans l'urine jusqu'à des symptômes de type arthritique (dommages causés par un saignement dans les articulations), perte de la vision, et anémie chronique.
 

Les anomalies peuvent impliquer: la structure des vaisseaux sanguins, la production ou la fonction d'un ou plusieurs des facteurs de coagulation, le développement d'anticorps contre un ou plusieurs de ces facteurs, la production ou la fonction des plaquettes, et / ou l'intégrité et la stabilité du caillot sanguin. Les désordres hémorragiques héréditaires sont rares et tendent à être  provoqués par une carence ou un dysfonctionnement d'un facteur de coagulation ou d'un composant de la coagulation. Les plus courantes sont l'hémophilie A (déficit en facteur VIII) et la maladie de Willebrand (le facteur Willebrand est une protéine qui aide les plaquettes à adhérer au site de la lésion). Les troubles hémorragiques acquis sont d'origines variées et se produisent plus fréquemment que les maladies héréditaires. Les plus courants sont les carences en plusieurs facteurs dues à une maladie du foie ou une carence en vitamine K (de nombreux facteurs de la coagulation sont produits dans le foie et plusieurs sont  vitamine K-dépendants) et les inhibiteurs de facteur (en particulier l'inhibiteur du facteur VIII, un anticorps dirigé contre le facteur VIII).

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Le contenu a été actualisé le:  04.05.2011

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