Qu'est-ce que c'est ?

La moelle osseuse est un tissu adipeux présent à l'intérieur des os - comme le sternum (au milieu de la poitrine), le bassin (os de la hanche), et le fémur (os de la cuisse). La trame fibreuse de la moelle osseuse soutient les cellules souches, qui sont des cellules primitives indifférenciées. Les cellules souches se différencient vers un type particulier de cellule matures - des globules blancs (GB), des globules rouges (GR), ou des plaquettes – en passant par différents stades (précurseurs). Seules les cellules matures sont normalement libérées de la moelle osseuse et passent dans le flux sanguin. Trois lignées cellulaires sont ainsi produites dans la moelle: la lignée granuleuse (production des globules blancs), la lignée érythroblastique (production de globules rouges) et la lignée mégacaryocytaire (production de plaquettes).
 
Toute maladie ou situation qui provoque une anomalie dans la production de l’une ou l’autre des cellules sanguines matures ou de leurs précurseurs (formes immatures) peuvent induire un désordre de la moelle osseuse. Ceci peut se rencontrer dans de nombreuses situations, y compris:    

  • La surproduction d'un type particulier de cellules. Ceci diminue la production des autres types de cellules. 
  • La production de cellules anormales qui ne murissent ou ne fonctionnent pas correctement
  • La compression des cellules provoquée par une prolifération de tissu fibreux de soutien de réseau, ce qui induit la production de cellules d’aspect anormal et la diminution du nombre de cellules produites
  • Le fait qu’une lignée cellulaire devient prédominante, car les cellules ne meurent pas à un rythme normal
  • La diminution de la production de cellules, ou la perte rapide des cellules, du fait de leur fragilité
  • La carence en fer, qui induit une insuffisance de production des globules rouges (ils peuvent alors être microcytaires - plus petit que la normale)
  • Les lymphomes et d’autres cancers qui peuvent s’étendre à la moelle osseuse, affectant la production et la maturation des cellules.

Les Cellules

Globules blancs
Il existe cinq différents types de globules blancs: les lymphocytes, les neutrophiles, les éosinophiles, les basophiles et les monocytes. Chacun joue un rôle différent dans la protection de l'organisme contre l'infection. Les neutrophiles, les basophiles et les éosinophiles tuent et dégradent les bactéries. Ils sont regroupés sous le nom générique de granulocytes et sont distingués en fonction de l’aspect des granulations qu’ils contiennent. Les monocytes sont aussi capables d’ingérer des bactéries, mais ils sont produits plus rapidement que les granulocytes et ont tendance à avoir une plus longue durée de vie. Les lymphocytes sont rencontrés dans le sang et le système lymphatique. Il existe deux types principaux de lymphocytes, les cellules T et les cellules B. Les cellules T, qui terminent leur maturation dans le thymus, aident l’organisme à effectuer la distinction entre le soi et des agents étrangers. Les cellules B produisent des anticorps, protéines qui se fixent à des antigènes spécifiques.

Globules rouges
Les globules rouges (hématies) utilisent le fer incorporé dans l'hémoglobine afin de transporter l'oxygène aux tissus dans tout l'organisme.

Plaquettes
Les plaquettes, qui sont aussi appelées thrombocytes, sont en fait des fragments de cellules appelées mégacaryocytes. L'organisme utilise les plaquettes dans le processus de coagulation dans le but de combler les brèches des vaisseaux sanguins.

Les anomalies

La leucémie,  un cancer des globules blancs, peut toucher chacun des cinq types de leucocytes. Elle est due à la reproduction en continu d'une cellule immature (leucémie aigue) ou mature (leucémie chronique), de façon clonale. Les cellules du clone leucémique ne fonctionnent pas normalement. Elles ne sont pas capables de combattre les infections, et comme elles se multiplient, elles inhibent la production des globules blancs normaux, des globules rouges et des plaquettes. Les patients atteints de leucémie présentent des infections fréquentes, de la fatigue, des saignements, des ecchymoses, une anémie, des sueurs nocturnes, et douleurs articulaires et osseuses. La rate, qui filtre le sang et le débarrasse des cellules âgées, peut s’hypertrophier, de même que le foie et les ganglions lymphatiques.

Les syndromes myéloprolifératifs (SMP) sont constitués par un groupe de quatre maladies atteignant essentiellement la moelle osseuse, et caractérisées par la surproduction de l'ensemble des précurseurs (différents stades de formes immatures) d'une lignée de la moelle osseuse. Quand un type particulier de cellules sanguines est nécessaire, des cellules souches indifférenciées de la moelle osseuse commencent à se modifier, devenant les formes immatures des cellules sanguines à produire. Ces précurseurs murissent pour former l'un des cinq types de globules blancs ou des globules rouges ou des plaquettes. A l’état normal, seules les cellules matures quittent la moelle osseuse, tandis qu’au cours des SMP, le sang contient généralement un mélange de cellules à différents stades de maturité. Au cours des SMP, la production excessive de cellules précurseurs conduit à une augmentation du nombre de cellules matures de ce type et à l'augmentation ou la diminution du nombre des autres cellules sanguines. Il en résulte des symptômes liés à la surproduction de cellules sanguines, à la carence en d’autres cellules, et au dysfonctionnement cellulaire.

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) constituent un groupe de maladies caractérisées par la  production de cellules médullaires fonctionnellement anormales. Au cours des SMD, une caractéristique commune est que le nombre de cellules sanguines normales produites est insuffisant. Ceci conduit à des symptômes à type d'anémie, d’infection, de saignement excessif et d’ecchymoses. Les SMD sont classés en fonction des résultats de l’observation au microscope des cellules de la moelle osseuse et du sang, et comprennent: les anémies réfractaires, la leucémie myélomonocytaire chronique et la leucémie myéloïde chronique sans chromosome Philadelphie. Au cours de leur évolution, les SMD ont tendance à progresser vers la leucémie aiguë myéloïde.

L'aplasie médullaire est associée à une perte des cellules précurseurs (généralement celles donnant naissance aux globules rouges), en raison d'un défaut dans la production de cellules souches, ou en raison d'une atteinte du microenvironnement de la moelle osseuse. Certaines aplasies médullaires sont causées par l'exposition à des produits chimiques comme le benzène, à des rayonnements, ou à certains médicaments. Quelques cas sont dus à des anomalies génétiques rares (telles que l'anémie de Fanconi), ou associés à une maladie virale aiguë (tels que l’infection par le parvovirus humain), mais pour environ la moitié des cas, la cause reste inconnue.

D'autres maladies peuvent être à l’origine de désordres médullaires. Citons:

  • Les anomalies des cellules plasmocytaires, qui constituent un ensemble de maladies associées à une surproduction d'un clone de lymphocyte B et de son anticorps
  • Les lymphomes et autres cancers qui se propagent dans la moelle osseuse et qui peuvent affecter la production des cellules normales
  • Les anémies liées à des carences (comme celle en fer) qui se traduisent par des anomalies de forme ou de taille des hématies
  • Les anémies dues à une carence ou à une diminution de l’effet de l'érythropoïétine (une molécule produite par les reins et qui stimule la production des globules rouges)

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Le contenu a été actualisé le:  24.02.2011

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