Qu'est-ce que c'est?

Le syndrome de Conn est l’autre nom de l’hyperaldostéronisme primaire, qui est la cause la plus fréquente d’hypertension secondaire (hypertension provoquée par autre chose que le travail du cœur ou des vaisseaux sanguins). C’est une maladie où on note une production excessive d’aldostérone par la partie extérieure des glandes surrénales, appelée le cortex.

glande surrénales 2
 

Les glandes surrénales sont de petits organes triangulaires qui reposent sur la partie supérieure des reins. Elles font partie du système endocrinien, un groupe de glandes qui produisent et sécrètent des hormones qui agissent sur et régulent un grand nombre de fonctions de l’organisme. L’aldostérone est une hormone qui joue un rôle important dans le maintien du volume sanguin, de la tension artérielle et dans la concentration du sodium plasmatique.
La quantité d’aldostérone produite est normalement régulée par la rénine, une enzyme produite dans les reins. Quand les concentrations sanguines de rénine augmentent en raison d’une trop faible tension artérielle, d’un flux sanguin réduit au niveau des reins ou d’une concentration trop faible en sodium dans le sang, l’aldostérone est secrétée par la cortico-surrénale et augmente dans le sang. Inversement quand les concentrations sanguines de rénine diminuent, l’aldostéronémie diminue.

Dans le syndrome de Conn, de très grandes quantités d’aldostérone sont produites par une ou plusieurs tumeurs surrénaliennes qui sont en général bénignes (non cancéreuses). Parfois la glande est juste de taille augmentée (hyperplasie) mais parfois les causes ne sont pas identifiées (idiopatique). Une tumeur surrénalienne cancéreuse n’en est que très rarement la cause. Toutes causes confondues, l’augmentation de l’aldostérone entraîne la plupart du temps de faibles concentrations de potassium (hypokaliémie), une augmentation du pH sanguin (alcalose), et une hypertension. Parfois elle entraînera un besoin fréquent d’uriner (polyurie), une soif importante, une faiblesse musculaire et des crampes, une paralysie temporaire, des maux de tête et des fourmillements. Très rarement une aldostérone augmentée impliquera des concentrations élevées de sodium dans le sang (hypernatrémie).

La présence d’une hypokaliémie chez une personne présentant une hypertension doit amener à rechercher un hyperaldostéronisme primaire et la raison d’une production augmentée d’aldostérone.

Le diagnostic du syndrome de Conn est important car il représente une des rares causes d’hypertension potentiellement curable (même si elle est à l’origine de moins de 1% des causes d’hypertension artérielle). L’hyperaldostéronisme primaire, est plus communément rencontré chez les adultes entre 30 et 50 ans et plus fréquemment chez les femmes. Il peut parfois être difficile à diagnostiquer puisque les patients peuvent présenter des symptômes très variables, voire même ne présenter aucun symptôme. La suspicion d’un syndrome de Conn peut être plus importante chez les patients résistants aux moyens classiques de traitement d’une pression sanguine élevée (hypertension).

Dans l’hyperaldostéronisme secondaire, ce ne sont pas les glandes surrénales elles-mêmes qui commandent la production d’aldostérone et on ne parle pas de syndrome de Conn. Cela peut survenir suite à une augmentation des concentrations de rénine d’origine diverse, telle qu’une diminution du flux sanguin au niveau des reins, une baisse de la pression sanguine, ou une faible concentration de sodium dans les urines. La cause la plus importante est le rétrécissement des vaisseaux sanguins approvisionnant le rein, appelée sténose des artères rénales. D’autres causes d’hyperaldostéronisme secondaire sont par exemple: l’insuffisance cardiaque congestive, la cirrhose, l’insuffisance rénale et la toxémie gravidique.
 

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Le contenu a été actualisé le:  15.01.2016

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