Qu'est-ce que c'est?

Le syndrome de Cushing est une maladie rare caractérisée par un groupe de signes et de symptômes qui sont dus à une sécrétion excessive de cortisol. Le cortisol est une hormone produite par les surrénales, petite glandes située au-dessus de chaque rein. Cette hormone appartient à la famille des glucocorticoïdes.
Le syndrome de Cushing peut aussi être causé par un traitement médicamenteux au long cours avec un corticoïde de synthèse, ou glucocorticoïde (stéroïde de structure et d'action analogue au cortisol).
Le syndrome de Cushing survient le plus souvent chez l'adulte jeune (de 20 à 50 ans). Il est plus fréquent chez les femmes.

Le syndrome de Cushing peut avoir différentes causes:
·La prise de glucocorticoïde synthétique: des médicaments (prednisone, prednisolone, dexaméthasone, hydrocortisone), en agissant comme le cortisol, peuvent être à l'origine d'un syndrome de Cushing iatrogène.
· Une tumeur hypophysaire (adénome): la sécrétion de grandes quantités d'hormone adrénocorticotrope (ACTH) par l'hypophyse provoque une hyperplasie surrénalienne avec sécrétion excessive de cortisol, c'est la maladie de Cushing.
· Une tumeur surrénalienne: la sécrétion excessive de cortisol peut être due soit à un adénome ou une hyperplasie nodulaire bilatérale qui sont bénins, soit à un corticosurrénalome malin.
· Une tumeur non hypophysaire (pulmonaire le plus souvent) peut dans de rares cas produire de l'ACTH qui stimule la production en grande quantité de cortisol par les glandes surrénales, on parle de sécrétion ectopique d'ACTH ou de syndrome de Cushing paranéoplasique. Plus rarement des tumeurs extra hypothalamiques peuvent secréter de la corticolibérine (synonymes: CRH ou CRF pour Corticotropin Releasing Hormone ou Factor), hormone hypothalamique qui stimule la sécrétion d'ACTH par l'hypophyse à l'origine d'un syndrome de Cushing par sécrétion ectopique de CRH.
· Des cas exceptionnels de syndrome de Cushing familiaux, d'origine génétique ont été décrits.

Syndrome de Cushing iatrogène et maladie de Cushing sont les causes les plus fréquentes du syndrome de Cushing.

Les symptômes du syndrome de Cushing
Les signes et symptômes qui surviennent avec le syndrome de Cushing sont variés et dépendent de nombreux facteurs tels que la cause du syndrome de Cushing, le niveau de sécrétion du cortisol ou de l'ACTH, de l'âge et du sexe du patient.


Le tableau clinique est caractérisé par une répartition anormale des graisses, avec une obésité abdominale et une obésité facio-tronculaire caractéristique (cou de bison, faciès arrondi), des signes de catabolisme musculaire et cutané (atrophie cutanée, vergetures, amyotrophie), une ostéoporose, une hypertension artérielle, une intolérance au glucose. Chez la femme, aménorrhée et hirsutisme sont fréquents. Chez l'enfant, l'arrêt de la croissance est un signe important.


Le tableau biologique est caractérisé par une hypercortisolémie avec disparition du rythme nycthéméral (également appelé rythme circadien car la concentration du cortisol sanguin varie normalement selon les heures de la journée), non freinable par la dexaméthasone (test standard) et une hypercortisolurie. Des troubles indirects de type diabète, hypokaliémie, alcalose métabolique, hyperleucocytose sont associés..

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Le contenu a été actualisé le:  16.02.2011

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