De quoi s'agit-il ?

Les syndromes myéloprolifératifs (SMP) sont une catégorie de maladies de la moelle osseuse. Il s’agit d’un groupe de quatre pathologies caractérisées par une surproduction d’un ou de plusieurs types de cellules du sang pouvant s’accompagner ou non de fibrose au sein de la moelle osseuse. La moelle osseuse est un tissu gras et mou qui se situe dans la cavité des plus gros os du corps. Le tissu médullaire a un aspect en nid d’abeille ou en éponge, constitué d’un réseau fibreux enserrant un tissu plus ou moins liquide qui contient une population de cellules souches pluripotentes indifférenciées, et un mélange de globules rouges (GR), globules blancs (GB) et de plaquettes à différents stades de maturation.


Normalement, l’organisme maintient un nombre variable mais relativement stable de cellules sanguines dans la circulation. À mesure que les cellules vieillissent, elles meurent ou sont retirées de la circulation, et de nouvelles cellules sont produites dans la moelle pour les remplacer. Quand un type de cellule particulier est nécessaire, certaines cellules souches de la moelle commencent à se transformer, devenant la forme immature ou «blastique» du type cellulaire manquant. Ces blastes maturent pour devenir des globules blancs, des globules rouges ou des plaquettes. Normalement, seules les cellules complètement matures sont libérées dans la circulation.


Dans un SMP, une surproduction d’un des précurseurs cellulaires conduit à une augmentation du nombre de cellules matures correspondantes et à une augmentation ou une baisse du nombre des autres cellules du sang, qui peuvent être inhibées et évincées. Ceci entraîne des symptômes liés à la surproduction de cellules sanguines, à des pénuries en cellules, et à des dysfonctionnements de l’organisme.


Les quatre SMP sont les suivants:

  • La leucémie myéloïde chronique (LMC), une maladie qui entraîne une surproduction de myélocytes, les précurseurs des granulocytes – les globules blancs qui détruisent et dégradent les microorganismes étrangers. Les cellules produites en nombre anormalement élevé ne fonctionnent souvent pas correctement. (Pour plus d’information sur cette pathologie, voir Leucémie)
     
  • La polyglobulie vraie, une maladie dans laquelle la moelle osseuse produit un excès de précurseurs des cellules rouges et d’érythrocytes (globules rouges). Quand les GR s’accumulent dans la circulation, ils sont responsables d’une augmentation de la taille de la rate et d’un prurit (démangeaison). Ils rendent également le sang plus visqueux, ce qui peut induire un risque de coagulation inappropriée (thrombose). La polyglobulie vraie est aussi appelée polyglobulie primitive. De nombreux autres facteurs peuvent entraîner une augmentation de la production de globules rouges; par exemple, une exposition prolongée à une faible concentration en oxygène. Ces augmentations de globules rouges sont alors appelées polyglobulies secondaires.
     
  • La splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive, une maladie caractérisée par une surproduction des cellules produisant la matrice fibreuse, menant à un excès de tissu fibreux dans la moelle. Le réseau fibreux dense inhibe la formation et la maturation normales des globules rouges et des myélocytes. Les globules rouges qui rejoignent la circulation sont fréquemment anormaux, ressemblant à des larmes plutôt qu’à des cercles. Il peut y avoir trop peu de cellules matures normales pour transporter l’oxygène, ce qui cause une anémie. Les cellules fibreuses peuvent aussi se répandre dans la rate, provoquant une augmentation de sa taille.
     
  • La thrombocythémie essentielle, caractérisée par un nombre élevé de mégacaryocytes, précurseurs des plaquettes (aussi appelées thrombocytes). Au cours de la coagulation, les plaquettes changent de forme et deviennent « visqueuses ». Cette caractéristique leur permet de combler les trous des vaisseaux sanguins lésés, mais un excès de plaquettes et l’agrégation des plaquettes peuvent rendre la circulation du sang difficile et ceci peut également augmenter le risque de former des caillots de façon inappropriée ou de faire une attaque. La thrombocytémie essentielle doit être distinguée d’une thrombocytose secondaire – une augmentation du nombre des plaquettes d’une origine autre que la moelle, comme par exemple une carence en fer, une polyarthrite rhumatoïde, un saignement ou une splénectomie (ablation de la rate).

Les SMP ne sont pas curables mais leur progression lente peut généralement être contrôlée et leurs symptômes soulagés. Pour chaque syndrome, il existe une possibilité (plus particulièrement importante au cours de la LMC) que la maladie évolue en une leucémie aiguë. Quand cela survient, le cours de la maladie est accéléré, les symptômes s’intensifient et un traitement plus agressif est alors requis. 


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Le contenu a été actualisé le:  22.03.2011

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