Traitement

Les SMP ne sont habituellement ni évitables ni curables. Le but des traitements des SMP est de ralentir la progression de la maladie et de soulager les symptômes et  les complications causés par une production excessive, ou insuffisante ou non fonctionnelle de cellules du sang. Dans la polyglobulie vraie, des saignées, c’est-à-dire l’évacuation d’une certaine quantité de sang, sont utilisées de façon fréquente au départ, pour diminuer le nombre et le volume des globules rouges dans le sang. Lorsque le nombre de globules rouges a été ramené à une valeur proche de la normale, le patient est surveillé et des saignées occasionnelles sont réalisées pour garder ce nombre de GR sous contrôle. La splénomégalie, l’augmentation de taille de la rate, et les démangeaisons peuvent persister et le patient peut développer les symptômes d’une carence en fer.

En plus des saignées, l’hydroxyurée, un médicament de chimiothérapie, peut être administré pour diminuer le nombre de cellules produites. L’hydroxyurée ou la radiothérapie peuvent aussi être utilisées lorsque le patient présente une myélofibrose pour aider à réduire temporairement la douleur, mais ceci peut aussi diminuer le nombre de globules blancs, laissant le patient plus sensible aux infections. Si un donneur compatible est disponible, une greffe de moelle osseuse peut offrir un traitement curatif potentiel chez quelques jeunes patients.

Des transfusions sanguines peuvent être fréquemment nécessaires en raison de l’anémie, et une ablation chirurgicale de la rate peut être réalisée si elle devient trop grosse (ce qui peut arriver avec chacun des SMP). Les patients symptomatiques souffrant de thrombocytémie sont surveillés, mais ils peuvent être ou non traités – il n’y a pas d’accord général sur la nécessité du traitement. De petites doses d’aspirine, qui rend les plaquettes moins « visqueuses » et ralentit leur agrégation, peuvent suffire. Mais on peut aussi utiliser l’hydroxyurée ou l’anagrélide (un médicament antiagrégant) pour réduire le nombre de plaquettes. Si le nombre de plaquettes ne répond pas au traitement médicamenteux assez vite, une thrombocytaphérèse (ou plaquettophérèse) peut-être envisagée. Au cours de cette procédure, le sang est prélevé au patient en continu, les plaquettes sont retirées et le sang appauvri en plaquettes est ensuite réinjecté au patient.  Si la thrombocytémie est d’une autre origine qu’une pathologie de la moelle osseuse, le traitement de la maladie causale peut permettre de retrouver un nombre de plaquettes normal.