Qu'est-ce que c'est ?

Le myélome multiple (ou plus simplement "myélome") est une prolifération de plasmocytes cancéreux. Les plasmocytes, qui sont retrouvés dans la moelle osseuse, se développent à partir des lymphocytes B (un type particulier de globules blancs) et jouent un rôle important dans la défense immunitaire. Leur fonction principale est de produire des anticorps - protéines nommées immunoglobulines - qui aident à protéger l'organisme contre les molécules étrangères. Normalement, les plasmocytes sont produits selon les besoins. Quand les lymphocytes B sont exposés à des agents pathogènes, ils se transforment en plasmocytes et commencent à produire des anticorps spécifiques. Les plasmocytes sont fabriqués en même temps que d'autres lignées qui donneront plusieurs types de globules blancs (leucocytes- qui sont utilisés par l'organisme pour combattre l'infection), les globules rouges (hématies - qui transportent l'oxygène) et les plaquettes (fragments de cellules qui sont utilisés dans le processus de coagulation). Parfois, cependant, les plasmocytes peuvent devenir des cellules malignes. Ils commencent à se diviser de façon incontrôlée, générant des clones malins formant des tumeurs dans la moelle osseuse. Avec le temps, ces tumeurs interfèrent avec la production des cellules normales et érodent le tissu osseux environnant, produisant des zones de déminéralisation et des lacunes (lésions lytiques). Étant donné que les cellules malignes sont des clones, dérivées d'un seul plasmocyte, elles produisent toutes le même type d'anticorps, une immunoglobuline monoclonale (protéine M) qui est libérée dans le sang et, parfois, éliminée dans l'urine.


Normalement, l'organisme fabrique de nombreuses classes d'immunoglobulines (Ig) appelées IgG, IgA, IgM, IgD et IgE, qui possèdent des rôles immunitaires variés, et peuvent reconnaître de nombreuses molécules étrangères. Les immunoglobulines normales sont composées de quatre chaînes, à savoir deux chaînes lourdes identiques (de cinq types différents: gamma en cas d'IgG, alpha en cas d'IgA, mu en cas d'IgM, delta en cas d'IgD ou epsilon en cas d'IgE) et deux chaînes légères identiques (soit lambda, soit kappa, communes aux cinq classes). Au cours du myélome multiple, les patients ne produisent qu'un seul type de chaîne lourde et un seul type de chaîne légère en grande quantité, avec parfois un excédent d'un seul type de  chaîne légère. Certains patients ne produisent que des chaînes légères d'un seul type sans chaîne lourde associée: on parle alors de myélome à chaînes légères. La protéine monoclonale qu'ils produisent est dénommée « protéine de Bence Jones », ou chaîne légère monoclonale libre. Les protéines de Bence Jones se trouvent généralement en petite quantité dans le sang et en grande quantité dans l'urine.


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Le contenu a été actualisé le:  23.03.2011

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