Qu’est-ce qui peut mal fonctionner ?

Le problème le plus fréquent avec l’hypophyse est le développement d’une tumeur. Alors que la plupart sont bénignes, elles peuvent produire des quantités trop importantes d’une hormone hypophysaire particulière et par augmentation de la taille de la glande, compresser les tissus environnants. Les vaisseaux sanguins et les nerfs optiques sont à proximité directe de l’hypophyse. La pression d’une tumeur sur le nerf optique et sur la base du cerveau peut entraîner des maux de tête, des troubles visuels, une perte de la vision, une fatigue, une faiblesse, et des convulsions, de même que de nombreux autres symptômes liés à la baisse ou à l’augmentation de la production d’hormone.
D’autres troubles hypophysaires peuvent venir de mutation génétiques héritées, être congénitaux (présents dès la naissance), être dus à un accident physique (traumatisme) ou un déficit d’apport sanguin, dû à un traitement chirurgical ou par radiothérapie d’un précédent trouble hypophysaire, dus à une tumeur maligne (rare), ou peuvent être dus à d’autres causes qui ne sont actuellement pas complètement comprises. Les déficits et excès en hormones provenant de ces troubles peuvent entraîner divers symptômes, selon l’hormone et les tissus cibles touchés.

Quand l’hypothalamus ne fonctionne pas correctement, la production d’hormones hypophysaires est souvent affectée. Un excès ou un défaut de production d’une hormone par l’hypophyse peuvent aussi survenir si les glandes régulées par l’hypophyse ne fonctionnent pas correctement. Par exemple, normalement l’hypothalamus détecte les faibles concentrations d’hormones thyroïdiennes dans le sang et stimule l’hypophyse pour produire la TSH. La TSH à son tour stimule la production d’hormones thyroïdiennes dans la glande thyroïde. Si la glande thyroïde ne peut pas produire des quantités adéquates d’hormones thyroïdiennes, alors les concentrations sanguines d’hormones thyroïdiennes restent inférieures à la normale même si l’hypothalamus et l’hypophyse tentent de favoriser la production en augmentant les quantités de TSH dans le sang. Ceci conduit à des concentrations très élevées de TSH et anormalement faibles d’hormones thyroïdiennes.

Exemples de troubles hypophysaires fréquents

Tumeurs hypophysaires

Elles peuvent être sécrétantes d’hormones ou non-sécrétantes; la plupart sont bénignes. Elles peuvent entraîner des troubles visuels et des maux de tête à mesure qu’elles grossissent et compressent les tissus environnants. Elles résultent souvent de la production d’une quantité excessive d’une des hormones hypophysaires et d’un déficit de production pour les autres hormones.

Déficit en hormone de croissance
De causes variées, chez les enfants ce déficit entraîne une croissance retardée et une petite taille; chez les adultes, il  peut entraîner des faiblesses musculaires, une fatigue, une baisse de la masse osseuse, et une obésité.

Hypopituitarisme
De causes variées dont tumeurs, traumatismes, baisse du débit sanguin hypophysaire, infection, sarcoïdose, processus auto-immun, radiothérapie, exérèse chirurgicale de l’hypophyse, ou effet indésirable d’une opération de l’hypophyse, il en résulte en général en une baisse de la production d’hormone hypophysaire.

Hyperprolactinémie
Une tumeur hypophysaire qui sécrète de la prolactine ou une tumeur qui empêche la régulation de la production de prolactine peut entraîner chez les femmes une galactorrhée (sécrétion de lait au niveau des seins) et une aménorrhée (perte du cycle menstruel) et chez les hommes, elle entraîne une baisse des pulsions sexuelles et une impuissance.

Syndrome de la selle turcique vide
La selle turcique est la structure qui soutient l’hypophyse; sa taille peut augmenter et faire pression sur l’hypophyse; en conséquence mais rarement, l’hypophyse réduit sa taille et la production d’hormones diminue, menant à l’hypopituitarisme ou insuffisance hypophysaire.

 

Exemples de troubles hypophysaires rares

Acromégalie et gigantisme
La production excessive d’hormone de croissance, généralement due à une tumeur, quand elle survient dans l’enfance, entraîne un gigantisme associé à une croissance osseuse excessive et une taille anormalement grande; chez l’adulte, elle entraîne une acromégalie avec augmentation de l’épaisseur des os, traits du visages rendus grossiers, pieds et mains agrandis, syndrome du canal carpien (douleur, engourdissement et picotement dans la main), maux de tête, sueurs, apnée du sommeil (problèmes respiratoires durant la nuit associés à un ronflement), fatigue, et hypertension.

Maladie de Cushing
Elle est causée par une tumeur hypophysaire produisant un excès d’ACTH qui stimule la corticosurrénale et conduit à une exposition excessive de l’organisme à l’hormone surrénalienne: le cortisol. Les symptômes sont variables mais incluent: obésité facio-tronculaire (de la partie haute du corps), visage lunaire, peau fine, vergetures sur l’abdomen, faiblesse musculaire, ostéoporose, hyperglycémie et hypertension.

Diabète insipide
Causé par une production diminuée d’ADH par l’hypothalamus, les reins du patient ne retiennent plus l’eau et ne concentrent plus l’urine. Le patient a soif et urine fréquemment des urines diluées.

Syndrome de Nelson
Il peut survenir lorsque les deux surrénales sont retirées en tant que traitement d’une maladie de Cushing. Une tumeur hypophysaire se développe et produit de l’ACTH; cela peut provoquer une pigmentation de la peau due à une augmentation de la production de l’hormone stimulant les mélanocytes (MSH).

Néoplasie endocrine multiple de type 1 (NEM 1)
Il s’agit d’une mutation génétique héritée, qui augmente le risque de développer des tumeurs hypophysaires et d’autres glandes endocrines.

Syndrome de Kallman
Une libération déficiente de GnRH (hormone libérant les gonadotrophines) au niveau de l’hypothalamus entraîne un déficit de production de LH et de FSH, provoquant un décalage ou une absence de puberté associée à une absence d’odorat. Il ne survient que chez les garçons.

Infarctus hypophysaire
Par diminution de l’afflux de sang dans l’hypophyse, il peut provoquer des lésions du tissu glandulaire et mener à une insuffisance hypophysaire.

Syndrome de Sheehan
La taille de l’hypophyse augmente au cours de la grossesse et peut causer un infarctus hypophysaire lors d’une brusque augmentation de la pression sanguine.

Craniopharyngiome
C’est la tumeur la plus fréquente qui se développe à proximité de l’hypophyse chez les enfants. Elle est bénigne mais peut faire pression sur l’hypophyse, causant une insuffisance hypophysaire, des maux de tête, des troubles visuels, et une croissance retardée.

SuivantPrécédent
Le contenu a été actualisé le:  26.01.2016

This website is certified by Health On the Net Foundation. Click to verify. Nous adhérons aux principes de la charte HONcode .

Pour information: vérifier ici.