Qu’est-ce que c’est ?

La maladie cœliaque (ou  «intolérance au gluten») apparaît comme une maladie auto-immune déclenchée par une substance environnementale apportée par l’alimentation, le gluten, présente notamment dans le blé, le seigle et l’orge. L’existence de formes frustes, comme de complications délétères, imposent une stratégie pour  son diagnostic et pour le suivi du régime sans gluten.

Cette réaction immunitaire anormale provoque une inflammation de l’intestin grêle et endommage les villosités qui le tapissent. Ces villosités sont des replis de la paroi intestinale permettant d’augmenter l’absorption de la majeure partie des nutriments, des vitamines et des minéraux par augmentation de la surface intestinale. Si l’inflammation persiste, l’intestin abîmé devient incapable d’absorber certains nutriments, vitamines et minéraux. Il peut s'ensuivre une malnutrition, malgré une alimentation normale.

Lorsque le patient consomme des céréales, il produit des auto-anticorps qui peuvent reconnaître et agir contre la gliadine, une protéine du gluten, mais également des constituants des villosités intestinales. Le système immunitaire attaque les cellules intestinales, en désorganisant leur structure et leur fonctionnement. En l’absence de gluten dans l’alimentation, la maladie s’arrête en quelques jours et l’intestin abîmé se répare en quelques semaines ou mois.

Une personne sur cinq présente une prédisposition génétique, c’est-à-dire que le système immunitaire est organisé de façon à réagir plus fortement que d’autres à la présence de gluten dans l’intestin. Mais la prédisposition ne suffit pas pour déclencher la maladie.

Il existerait d’autres facteurs environnementaux comme la sensibilisation aux bactéries intestinales. Il y a deux pics de fréquence de la maladie coeliaque: dans la petite enfance (1 enfant sur 2500 en France) et à l’âge adulte entre 20 et 40 ans; elle est deux à trois fois plus fréquente chez la femme.
 

Les manifestations cliniques en sont très variées (maladie protéiforme) ce qui peut être à l’origine d’errances diagnostiques.
Le tableau clinique va de la forme asymptomatique à la malnutrition sévère. Les manifestations les plus communes sont des douleurs abdominales, une diarrhée chronique, un amaigrissement, des pathologies osseuses, une anémie et une asthénie.
Les formes frustres ou pauci-symptomatiques sont beaucoup plus fréquentes (>80%) que les formes classiques avec syndrome de  malabsorption.  
Les manifestations digestives peuvent simuler un syndrome de l’intestin irritable rapidement amélioré par le régime sans gluten. Les patients avec syndrome de l'intestin irritable ont 4 fois plus de risque de maladie coeliaque par rapport à la population générale. Une colite lymphocytaire, caractérisée sur le plan clinique par une diarrhée chronique sécrétoire et par une augmentation des lymphocytes intra-épithéliaux (>30%) sur le plan histologique sur les biopsies coliques, peut être associée à une MC dans environ 15%. La persistance d’une diarrhée chronique sous régime sans gluten bien suivi doit d’ailleurs faire rechercher une colite lymphocytaire chez un patient avec maladie coeliaque et faire réaliser une coloscopie.

Au moment du diagnostic, environ 50 % des patients adultes ont des manifestations extra-digestives, sans symptômes digestifs. Ces atteintes extra-digestives variées peuvent être: hépatiques (augmentation isolée des transaminases, stéatose hépatique, cirrhose biliaire primitive, hépatite auto-immune), cutanéo-muqueuses (dermatite herpétiforme, alopécie, hypocratisme digital), ostéo-articulaires (retard staturo-pondéral, oligoarthrites inflammatoires, ostéopénie, ostéoporose, ostéomalacie, risque de fracture augmenté), neurologiques (ataxie cérébelleuse, neuropathie périphérique, épilepsie, migraine), maladies auto-immunes (diabète de type 1, thyroïdite avec hypo- ou hyperthyroidie), troubles gynécologiques (aménorrhée, infertilité, fausses couches à répétition), carence en vitamine B9, en vitamine B12, carence martiale isolée ou associée à une anémie. Il faut penser, devant ces manifestations extra-digestives, à la maladie coeliaque et faire doser les anticorps spécifiques.

L’infertilité est plus fréquente parmi les personnes atteintes d’intolérance au gluten. Le risque serait accru d’environ 12 %. La dermatite herpétiforme, une affection de la peau associée à l’intolérance au gluten dans 15 % à 25 % des cas et caractérisée par des démangeaisons, une sensation de brûlure et l’apparition de cloques rouges. La maladie est associée à un risque augmenté de lymphome intestinal de haut grade (complication rare mais grave), d’autres types de cancers à long terme (carcinome oro-pharyngé, oesophagien, adénocarcinome du grêle, cancer primitif du foie, cancer colorectal, cancer du pancréas…).

Le diagnostic est souvent long à établir, en raison de la grande variété des symptômes et du fait qu’ils ne soient pas du tout propres à cette maladie. Il est actuellement bien défini que la majorité des sujets atteints sont pauci-symptomatiques ou asymptomatiques.  Les experts et les associations de malades estiment que de nombreuses personnes en sont atteintes sans le savoir, et que la maladie est plus courante que les estimations actuelles.

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Le contenu a été actualisé le:  21.01.2014

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