Qu'est-ce que c'est ?

La leucémie est une prolifération maligne des globules blancs (GB) produits par la moelle osseuse. Plus de 7000 personnes sont diagnostiquées chaque année avec une leucémie en France, ce qui en fait le onzième cancer le plus fréquent chez les hommes et le dixième chez les femmes. Bien que l'exposition aux rayonnements ionisants, le benzène, et certains médicaments anticancéreux puissent augmenter le risque de développer une leucémie, et que quelques cas soient associés à des maladies génétiques ou rarement à une infection virale, la cause de la plupart des leucémies n'est pas connue.

La leucémie est une maladie de la moelle osseuse qui survient lorsqu’un globule blanc anormal commence à se multiplier en permanence. Habituellement, les cellules leucémiques ne fonctionnent pas normalement, c'est à dire qu'elles ne combattent pas comme elles le devraient l'infection et elles ne meurent pas au même rythme que les autres globules blancs. Comme elles s'accumulent, ces cellules inhibent la production des autres cellules sanguines normales dans la moelle, ce qui conduit à l'anémie, à des hémorragies et à des infections récurrentes. Au fil du temps, les cellules leucémiques passent dans le sang et de là, se déposent dans divers tissus où elles continuent à se diviser, formant parfois des tumeurs nuisibles dans des organes tels que les reins et le foie. Comme la rate est chargée de filtrer le sang et de détruire des cellules âgées ou anormales, elle peut s’hypertrophier et être envahie par des cellules anormales, de même que les ganglions lymphatiques et le foie. Si les cellules malignes atteignent le système nerveux central et s'accumulent dans le liquide céphalo-rachidien qui entoure le cerveau et la colonne vertébrale, cela peut causer des maux de tête et des convulsions.

La moelle osseuse, située dans cavité de la plupart des grands os du corps, produit les précurseurs (cellules immatures) des globules rouges, des plaquettes et des divers types de globules blancs. Le précurseur le plus immature reconnaissable est appelé un "blaste". La plupart des cellules sanguines maturent dans la moelle osseuse avant d'être libérées dans la circulation sanguine. Les globules blancs produits sont regroupés en deux catégories principales: lymphoïdes et myéloïdes. Les cellules myéloïdes (qui comprennent les polynucléaires neutrophiles, basophiles et éosinophiles, (collectivement appelés granulocytes en raison de granules visibles dans leur cytoplasme) et les monocytes) circulent dans le sang. Leur rôle principal est de tuer et digérer les bactéries. Les lymphocytes, qui se trouvent dans le sang et le système lymphatique, coordonnent la réponse immunitaire et produisent des anticorps. Les cellules malignes des leucémies proviennent de l'un de ces globules blancs. Elles sont classées à la fois par le type de leucocytes (ou globules blancs) en cause et par la rapidité de leur progression. Bien qu’existent des classifications détaillées des leucémies, les principaux types de leucémie peuvent être schématiquement séparés comme suit:

• La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL). Elle touche moins de 300 nouveaux patients chaque année en France. Il s'agit d'une maladie d’évolution rapide qui se caractérise par la prolifération d’un grand nombre de lymphocytes immatures (lymphoblastes). C’est le type le plus commun de leucémie chez les enfants, même si elle peut toucher également les enfants et les adultes (habituellement les adultes âgés de 65 ans et plus).

• La leucémie lymphoïde chronique (LLC). Cette maladie progresse plus lentement et se caractérise par un excès de lymphocytes matures. Elle touche essentiellement les personnes de plus de 55 ans ou 60 ans et n'est presque jamais trouvée chez les sujets de moins de 40 ans.

• La leucémie aiguë myéloïde (LAM). Elle touche les personnes de tous âges, bien qu'elle devienne de plus en plus fréquente avec l'âge et se retrouve principalement chez les sujets de plus de 60 ans. Cette maladie est caractérisée par la production d'un grand nombre de cellules granulocytaires immatures (myéloblastes) qui remplacent les autres cellules normales de la moelle.

• La leucémie myéloïde chronique (LMC). La leucémie myéloïde chronique touche environ 600 personnes (principalement des adultes) en France chaque année. C’est une maladie acquise qui débute dans une cellule souche immature de la moelle osseuse où il se produit une translocation réciproque entre deux chromosomes (9 et 22) qui échangent des morceaux entre eux. Ceci conduit à l’apparition d’un gène de fusion modifié (BCR-ABL) sur le chromosome 22, qui produit une protéine anormale qui affecte la régulation de croissance cellulaire. Cela entraîne une surproduction de globules blancs myéloïdes, et la présence à la fois de cellules matures et immatures dans le sang.

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Le contenu a été actualisé le:  18.04.2013

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