Chaines légères libres

Synonymes: CLL, CLLS, chaines légères Kappa et Lambda, dosage et ratio des chaines légères libres
Nom officiel: Dosage sérique des chaines légères libres
Examens apparentés: Electrophorèse des protéines, NFS, Ponction Biopsie Médullaire

Dans quel but est-il prescrit ?
Un dosage des chaines légères libres sériques est demandé pour aide à détecter, diagnostiquer et suivre des pathologies plasmocytaires, dont le myélome multiple et l’amylose primitive, ainsi que pour surveiller l’efficacité du traitement.
Les chaines légères sont des protéines produites par les plasmocytes. Elles sont utilisées dans l’assemblage des immunoglobulines (Ig),  des anticorps neutralisant spécifiquement les bactéries et les virus. Deux chaines légères et deux chaines lourdes sont combinées pour former une immunoglobuline (dont il existe 5 types: IgG, IgM, IgA, IgD ou IgE).

Dans un groupe d’affections appelées dyscrasie plasmocytaires ou gammapathies monoclonales, un plasmocyte devient malin, se multiplie de façon anarchique, et produit de grandes quantités d’une immunoglobuline monoclonale anormale (protéine monoclonale). Cette protéine peut prendre la forme d’une immunoglobuline entière ou d’un de ses composants, une chaine legère kappa ou lambda, ou plus rarement, une chaine lourde.

Traditionnellement, les désordres plasmocytaires ont été diagnostiqués en réalisant une électrophorèse des protéines sérique et urinaire (ELPS, ELPU), suivi par une immunofixation (IF) pour déterminer quelle immunoglobuline est présente en excès. D’autres examens sanguins peuvent être demandés pour doser les concentrations en immunoglobulines intactes (IgG, IgM, IgA).

Le dosage des chaines légères libres sériques donne des informations complémentaires. Il permet de détecter de faible quantité de chaines légères libres qui sont parfois le seul élément révélateur d’un désordre plasmocytaire,et permet de mettre en évidence des changements dans le ratio de production kappa et lambda, ce qui indique un excès d’un clone de plasmocytes.

Initialement, le dosage de chaines légères libres sériques est demandé en même temps qu’une électrophorèse des protéines sériques afin de détecter la production anormale d’une protéine monoclonale et de calculer le rapport des chaines légères libres kappa/lambda. Si l’électrophorèse des protéines est anormale, une immunofixation est réalisée pour determiner la nature de l’immunoglobuline produite en excès. Si un trouble plasmocytaire est détecté, le dosage des chaines légères libres peut être demandé régulièrement pour suivre la maladie et évaluer l’efficacité du traitement.

Quand est-il prescrit ?
Le dosage des chaines légères libres sériques et le ratio kappa/lambda sont demandés avec une électrophorèse des protéines lorsqu’un patient présente des signes cliniques évocateurs d’un myélome. Ces symptômes peuvent varier d’une personne à une autre et ont tendance à s’aggraver dans le temps. Ils concernent divers organes et peuvent inclure:
• douleurs osseuses, points faibles et fractures causées par une prolifération des plasmocytes dans la moelle osseuse.
•    une anémie et des infections à répétition liées à une baisse des globules rouges et des globules blancs; les plasmocytes prennent la place des autres cellules de la moelle osseuse, entrainant une baisse des GR et des GB.
•    la présence de protéine dans les urines: la production de quantité anormale de chaines légères peut entrainer une augmentation des chaines légères libres dans les urines (protéine de Bence-Jones); ces protéine peuvent se localiser et se déposer dans les reins en causant des dommages.

Un praticien peut aussi demander cet examen si un patient a des symptômes associés a une amylose primitive. L’amylose se développe quand une protéine anormale est produite dans certains organes ou tissus, en particulier le cœur, le foie, les reins, la rate, le système digestif, et le système nerveux. Dans les amyloses primitives, ces protéines sont des chaines légères libres.
 

En fonction des organes atteints, une personne peut présenter des symptômes variés comme:
•    Gonflements des chevilles et des jambes
•    Asthénie, fatigue,
•    Engourdissement, faiblesses ou fourmillements dans les bras et les jambes,
•    Souffle court, difficulté respiratoire,
•    Rythme cardiaque irrégulier,
•    Ecchymoses,
•    Plaques violettes autour des yeux (œil au beurre noir),
•    Gonflement de la langue.

Quand une anomalie des chaines légères est diagnostiquée, l’examen des chaines légères libres peut être utilisé régulièrement pour suivre l’affection et évaluer l’efficacité d’un traitement.


Comment interpréter son résultat ?
Les résultats d’un dosage des chaines légères libres doivent toujours être interprétés conjointement avec les résultats de l’électrophorèse des protéines.
Les chaines légères libres sont présentes normalement en faible quantité dans le sang, avec un ratio kappa/lambda compris approximativement entre 0,26 et 1,65.
Une augmentation des chaines légères kappa et un ratio kappa/lambda augmenté peuvent être observés en cas de myélome avec une production en excès de chaine légère kappa.
Une augmentation des chaines légères lambda et un ratio kappa/lambda diminué peuvent être observés en cas de myélome avec une production en excès de chaine légère lambda. En général, une augmentation de la production des chaines légères libres et un ratio kappa/lambda anormal indique un mauvais pronostic et un risque d’évolution de la maladie plus rapide.
Quand ce dosage est utilisé pour suivre une maladie des plasmocytes connue, une décroissance de la quantité de chaine légère en excès et un rétablissement du ratio kappa/lambda indique une réponse au traitement.
Une augmentation des chaines légères libres avec un ratio normal kappa/lambda peut être observée chez des personnes souffrant d’insuffisance rénale sans relation avec une trouble plasmocytaire. Une diminution des chaines légères libres avec un ratio kappa/lambda normal peut être observée en cas de pathologie touchant la production des cellules de la moelle osseuse.
En cas de suspicion d’amylose primitive, une augmentation de chaines légères libres sériques avec un ratio kappa/lambda anormal peut faire suggérer que l’amylose est la cause des symptômes. Une biopsie des tissus touchés est alors le moyen d’établir le diagnostic.

Y a-t-il d’autres choses à savoir ?
La gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) est la pathologie plasmocytaire la plus courante et ne cause habituellement pas de symptômes. Certaines des personnes avec un MGUS développeront plus tard un myélome multiple. Ce risque est augmenté chez les personnes avec une augmentation de la production de chaines légères et un ratio kappa/lambda anormal.
Les chaines légères libres sériques peuvent également être augmentées, généralement avec un ratio kappa/lambda normal, en cas d’affections du tissu conjonctif, de maladies inflammatoires, de maladies neurologiques, et dans certains cancers, mais ne sont généralement pas suivies dans ce type d’affections.
L’analyse des chaines légères libres accélère la détection d’une réponse au traitement car leur demi-vie est plus courte (3-5h) que les immunoglobulines entières (environ 21 jours). Bien que traditionnellement utilisés pour le suivi des troubles plasmocytaires à chaines légères libres isolées, ces dosages sont de plus en plus utilisés pour suivre des myélomes produisant aussi bien une immunoglobuline entière (ex: IgG, IgA).
 


Le contenu a été actualisé le: 28.10.2014

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