Facteur Von Willebrand

Synonymes: FVW:Ag ; FVW:RCo ; cofacteur de la ristocétine
Nom officiel: Facteur Von Willebrand antigène et activité
Examens apparentés: Numération plaquettaire, Fonction plaquettaire, NFS, TP, TCA

Dans quel but est-il prescrit ?
 
Le dosage du facteur de von Willebrand (VWF) est utilisé pour étudier les causes de saignements excessifs ou récurrents ou une histoire personnelle ou familiale de saignement excessif. Le test est utilisé pour aider à diagnostiquer la maladie de von Willebrand (VWD) et pour permettre la distinction entre les différents types de maladie de von Willebrand.
Le VWF est une protéine, l'une des nombreux composants du système de la coagulation qui fonctionnent ensemble pour arrêter les saignements et former un caillot sanguin stable. Si le VWF est en quantité insuffisante ou s'il ne fonctionne pas correctement, le saignement peut être excessif ou prolongé. C'est ce qu'on appelle la maladie de von Willebrand et c’est le trouble de la coagulation héréditaire le plus fréquent. La maladie de von Willebrand est séparée en différents types: le type 1, le type 2 et le type 3. Le type 1 est le plus courant et a tendance à être plus modéré que les autres types. Plus rarement, une maladie de von Willebrand peut être due à une carence en facteur Willebrand acquis (voir Questions Fréquentes n ° 7).
 
Deux types de tests peuvent être utilisés:
 
• VWF antigène - ce test mesure la quantité de protéine VWF présente dans le sang
• L'activité VWF (également appelé cofacteur de la ristocétine) - ce test détermine si la protéine fonctionne correctement.
 
Ces tests peuvent être prescrits isolément ou simultanément avec un test de l'activité du facteur de coagulation VIII et après d'autres tests, comme une numération formule sanguine (NFS), la numération plaquettaire, des tests de la fonction plaquettaire (par exemple, l'agrégation des plaquettes, etc), un TP (taux de prothrombine), et / ou un TCA (temps de céphaline plus activateur).
 
D'autres tests peuvent être prescrits après le test de VWF pour obtenir plus d'informations et pour faire la distinction entre les sous-types. Ceux-ci peuvent inclure:
 
• Ratio VWF:RCo/VWF:Ag
• Test de liaison au facteur VIII
• Etude du VWF plaquettaire 
• Dosage de l'activité de liaison au collagène
• Agrégation plaquettaire induite par la ristocétine - (APIR) ou étude de la liaison aux plaquettes
• Ratio propeptide VWF (ppVWF) sur antigène VWF 
• Analyse génétique moléculaire de la maladie de von Willebrand (par exemple pour confirmer le Type 2N et le Type 3)
• Analyse des multimères - Le VWF est un complexe protéique qui existe sous la forme de « multimères » de tailles différentes. Ce test analyse la distribution des différentes tailles de multimères pour aider à distinguer entre les sous-types de type 2.
 
 
Quand est-il prescrit ?
 
Les tests portant sur le VWF sont prescrits après que des tests de dépistage initiaux effectués pour un trouble de la coagulation (tels que les tests de la fonction plaquettaire, le TP ou le TCA) aient été réalisés pour étudier l'histoire personnelle ou familiale d’un patient présentant des épisodes de saignements excessifs ou récurrents. Les signes et symptômes qui peuvent inciter à pratiquer ces tests varient en fonction du type de maladie de von Willebrand présenté par le patient et peuvent comprendre:
 
• saignements de nez fréquents ou répétés
• saignements excessifs des gencives après des interventions dentaires
• ecchymoses excessives après des coups ou des blessures mineures
• saignements menstruels importants et / ou prolongés chez les femmes
• présence de sang dans l'urine ou les selles
• saignement prolongé après une chirurgie
 
Les tests du VWF peuvent être répétés quand ils sont initialement normaux, mais que la suspicion de maladie de von Willebrand est importante.
 
Lorsque les tests du VWF suggèrent une maladie de von Willebrand, d'autres analyses peuvent être effectuées pour déterminer le sous-type présenté par le patient.
 
 
Comment interpréter son résultat ?
 
L’interprétation des résultats des tests de VWF peut être difficile et peut nécessiter la consultation avec un médecin qui est spécialisé dans les troubles de la coagulation, comme un hématologiste ou un spécialiste des troubles de la coagulation, en particulier lors de la détermination des sous-types. Les patients qui ont une maladie modérée peuvent avoir un VWF antigène et des résultats des tests de l'activité normaux, et les patients qui n'ont pas de maladie de Willebrand peuvent avoir des résultats de tests modérément diminués.
 
Chez une personne dont les résultats du test de dépistage des troubles de la coagulation sont normaux ou à peu près normaux, un taux d’antigène VWF significativement diminué suggère que la personne présente un déficit quantitatif en VWF et peut avoir une maladie de Willebrand de type 1 ou, plus rarement une maladie de Willebrand acquise.
 
Si le test de l'antigène du VWF est normal ou presque normal et que l'activité VWF (cofacteur de la ristocétine) est diminuée, alors le patient peut avoir une maladie de Willebrand de type 2. D'autres tests (par exemple, analyse des multimères du VW) seront nécessaires pour déterminer le sous-type qui est présent.
 
S’il n’y a pas ou très peu de VWF et de facteur VIII présents, le patient peut avoir une maladie de Willebrand de Type 3. Ceci est généralement observé chez un enfant qui subit des épisodes hémorragiques tôt dans la vie. Il peut sembler être dû (ou en fait être réellement dû) à l'hémophilie A, un trouble de la coagulation lié à un déficit en facteur VIII qui affecte les garçons uniquement.
 
L'augmentation des concentrations de l’antigène VWF et de l'activité VWF n’est pas considérée comme diagnostic. Le facteur Willebrand fait parti des nombreux marqueurs la phase aiguë l’inflammation. Cela signifie que les niveaux seront augmentés temporairement suite à une infections, une maladie inflammatoire, un traumatismes ou lors de stress physique et émotionnel. Ils sont également augmentés lors la grossesse et lors de l'utilisation de médicaments œstrogéniques tels que les contraceptifs oraux.
 
 
Y a-t-il d'autres choses à savoir ?
 
Le groupe sanguin ABO d'une personne affecte les concentrations en facteur Willebrand. Les personnes de groupe sanguin O ont des niveaux de VWF qui sont jusqu'à 25 % inférieurs à ceux des personnes des autres groupes sanguins.
 
La mesure des autres protéines de la phase aiguë tels que la CRP et le fibrinogène peut être utile si les niveaux de VWF sont à la limite de la normale. Par exemple, un VWF à la limite de la normale avec une augmentation significative de la CRP et/ou du fibrinogène peut suggérer la présence d’une maladie de von Willebrand.
 
Le facteur Willebrand est produit par les mégacaryocytes et par les cellules endothéliales qui tapissent les vaisseaux sanguins. Il est libéré par les plaquettes et les cellules endothéliales en cas de besoin.

Le contenu a été actualisé le: 13.02.2014

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