Symptômes et Signes cliniques

La mucoviscidose a un impact direct sur les équilibres des électrolytes et des liquides à l'intérieur du corps. La plupart des malades ont une sueur 5 fois plus salée que la normale et les pertes de sel peuvent être très importantes par temps de grande chaleur.

La plupart des maladies associées à la mucoviscidose sont dues aux infections pulmonaires et aux complications qu'elles engendrent. Dès la prime enfance, la composition anormale du liquide de surface qui tapisse les bronches est propice aux infections. Le mucus qui lubrifie habituellement les poumons devient épais et visqueux ce qui favorise l'apparition d'infections chroniques, de  réactions inflammatoires et peut conduire à une dégradation de la fonction respiratoire. Toutefois, un diagnostic précoce de la maladie, de même qu'un traitement anti-infectieux précoce qui associe des antibiotiques par voie orale, voie intraveineuse ainsi qu'une antibiothérapie inhalée peuvent retarder voire prévenir l'apparition de l'infection chronique.

Les sécrétions qui tapissent les canaux pancréatiques sont excessivement visqueuses ce qui conduit à une obstruction et à une destruction du tissu pancréatique. La carence en enzymes de digestion qui en résulte provoque une malabsorption intestinale des graisses, des protéines et des vitamines liposolubles associée à une stéathorrhée (selles graisseuses et malodorantes). Une assistance nutritive comprenant des suppléments nutritionnels oraux riches en calories, des enzymes pancréatiques, des apports en vitamines liposolubles A, D, E et K
permet pour de nombreux patients d'atteindre une absorption, une croissance et un état nutritionnel quasi-normaux. La survie des patients a ainsi été nettement améliorée, dépassant aujourd'hui les 35 ans. Néanmoins, nombreux sont ceux qui présentent un diabète insulinoprive, et certains développent une ostéoporose.
D'autres pathologies et symptômes sont associés à la mucoviscidose:
· Iléus méconial (absence de selles pendant les premières 24 à 48 heures de vie) – Obstruction intestinale due à un contenu intestinal visqueux touchant 15% des nouveaux nés atteints de mucoviscidose
· Ictère (jaunisse) – La viscosité de la bile provoque l'obstruction des canaux hépatiques.
· Puberté retardée, prise de poids inadéquate, retard staturo-pondéral due à la malabsorption intestinale
· Pancréatites récidivantes
· Polypose nasale (excroissances) 
· Hippocratisme digital (arrondissement et grossissement des doigts et orteils) du à un manque chronique d'oxygène suite à l'atteinte pulmonaire
· Prolapsus rectal (déplacement anormal du rectum)
· Stérilité masculine.

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Le contenu a été actualisé le:  16.02.2011

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