Les différents types de malformations

Le spina bifida
Le spina bifida est le type le plus courant d’anomalie de fermeture du tube neural. Il apparaît lorsque le tube neural ne se ferme pas complètement à un endroit donné le long de la colonne vertébrale. Les symptômes dépendent de chaque cas, et peuvent varier au cours du temps chez une même personne. Ils concernent surtout la région qui se trouve en dessous de l’anomalie, et vont de pas ou peu de symptômes à une faiblesse partielle ou totale, une anesthésie (pas de sensibilité) ou une paralysie. Les complications varient également. Les cas de spina bifida peuvent être classés en « occulta » lorsque l’anomalie est insoupçonnable cliniquement et « aperta » quand il existe une hernie du système nerveux sous ou au travers de la peau.

Différentes formes parmi les spina bifida:  
Le spina bifida occulta
Stricto sensu, il existe une petite ouverture au niveau d’un ou plusieurs os de la colonne vertébrale, mais la moelle épinière et les tissus tout autours ne sont pas touchés. Les personnes atteintes n’ont aucun symptôme et ne savent pas qu’elles ont cette anomalie si elles ne la découvrent pas à l’occasion d’un examen réalisé pour une autre raison.
Sont  classées plus largement avec le groupe des spina bifida occulta une grande variété d’anomalies avec malformations osseuse, tissulaires, et/ou dépôts graisseux à l’endroit de l’anomalie sans déplacement du système nerveux avec souvent un signe visible sur la partie externe de la peau. Cela peut être une touffe de poil, une fossette, une tâche de vin, une bosse ou une plaie. De nombreux patients n’auront guère de symptôme, mais certains présenteront des atteintes nerveuses à l’origine de troubles du fonctionnement de la vessie ou des intestins et/ou de faiblesses musculaires et de douleur au niveau des membres inférieurs.

Le spina bifida aperta
     - La méningocèle.
Dans cette forme de spina bifida, les méninges et le liquide cérébrospinal forment une poche qui s’étend vers l’extérieur par l’ouverture laissée par la malformation, il s’agit d’une hernie de la méninge. La moelle reste en générale à sa place. Cette poche peut être recouverte de peau ou non, et on la retrouve donc au niveau du dos. Les symptômes sont variables.
     - La myéloméningocèle
C’est la forme la plus grave de spina bifida. Cette anomalie se forme quand les méninges, le LCS et la moelle épinière sortent par l’ouverture de la colonne vertébrale. La moelle est très vulnérable aux agressions de l’extérieur, et cela peut entraîner une paralysie dans la région qui se trouve en dessous de l’anomalie. Ces patients ont souvent des dysfonctionnements de la vessie et des intestins. Certains auront besoin d’une aide à la marche, alors que d’autre auront besoin d’un fauteuil roulant. Les nouveau-nés atteints ont un risque de développer une méningite. Entre 80 et 90 % des personnes atteintes de spina bifida avec myéloméningocèle développent une hydrocéphalie. Cela correspond à une mauvaise circulation du liquide cérébrospinal qui se trouve bloqué et s’accumule dans le cerveau. La tête de l’enfant peut grossir, et il existe une forte pression sur les structures du cerveau. Non traitée, cette affection peut entraîner un retard mental et des troubles de l’apprentissage, et peut aussi dans certains cas être fatale. L’hydrocéphalie est généralement traitée avec la mise en place d’une valve de dérivation, un petit tuyau qui évacue le liquide cérébrospinal dans l’abdomen.

Autres défaut de fermeture du tube neural
L’anencéphalie est une malformation du tube neural au niveau de la tête. Il existe un déficit du développement d’une partie plus ou moins grande du cerveau et du crâne. Certains bébés sont mort-nés. Certains naissent vivants mais souvent inconscients, sourds, aveugles, et incapable de ressentir la douleur. La majorité meurt dans les quelques heures ou quelques jours suivant la naissance.
Il existe encore d’autres formes d’anomalies du tube neural, toutes liées à un défaut de formation du tube neural.

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Le contenu a été actualisé le:  15.05.2013

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