Signes et symptômes


Les patients atteints d’un lymphome peuvent présenter une hypertrophie indolore des ganglions lymphatiques dans les aisselles, le cou et/ou l'aine. Ils peuvent présenter de la fatigue, de la fièvre, des sueurs nocturnes profuses inexpliquées, une perte de poids involontaire, une perte d'appétit ou des démangeaisons. Si l'adénopathie se situe dans le thorax, elle peut affecter la respiration du patient; si elle se situe dans l'abdomen, elle peut provoquer des douleurs abdominales. Le lymphome peut parfois être difficile à diagnostiquer parce que les signes et les symptômes sont souvent bénins et non spécifiques. Certains patients peuvent ne présenter aucun signe notable tandis que d'autres peuvent avoir uniquement un peu de fièvre. Habituellement, on observe une hypertrophie des ganglions lymphatiques, mais le ganglion peut ne pas être visible ou palpable par le patient ou le médecin.

Types de lymphome

Il existe deux principaux types de lymphome: le lymphome de Hodgkin (LH; également appelé maladie de Hodgkin), qui se caractérise par la présence de grandes cellules particulières appelées cellules de Sternberg, et les lymphomes non hodgkiniens (LNH), un groupe hétérogène comprenant environ 30 autres maladies.

Lymphome de Hodgkin

Le lymphome de Hodgkin est plus fréquent dans deux groupes d'âge: chez les patients âgés de 25 à 35 ans et chez ceux de plus de 55 ans. Historiquement, le lymphome de Hodgkin a été divisé en plusieurs sous-types (nodulaire à prédominance lymphocytaire, nodulaire sclérosante, à cellularité mixte et à déplétion lymphocytaire). Aujourd'hui, la distinction importante se fait entre les LH classiques (LHc), qui présentent des caractéristiques particulières, et les LH nodulaires à prédominance lymphocytaire (LHPL nodulaires). Les LPHL se comportent très différemment des LHc, et pourraient être considérés comme des lymphomes non-hodgkiniens de bas grade.

Lymphomes non hodgkiniens

Les lymphomes non hodgkiniens (LNH) sont les plus fréquents des lymphomes, avec plus de 11000 nouveaux cas estimés chaque année en France en 2011. Le nombre de décès est de moins de 4000 par an en 2011. L’âge médian au moment du diagnostic du lymphome non hodgkinien est de 64 ans chez l’homme et de 70 ans chez la femme. Au cours des dernières décennies, on a observé une augmentation de l’incidence des lymphomes non hodgkiniens de 3 à 5 % par an, liée en partie au vieillissement de la population. Des facteurs environnementaux (exposition à des toxiques) ont également été mis en cause pour expliquer cet accroissement de l’incidence.
Il y a environ 30 types différents de lymphomes non hodgkiniens. Au fil des ans, du fait de l’accroissement des connaissances sur ces maladies, différents systèmes de classification ont été utilisés pour décrire les différentes formes de lymphomes non hodgkiniens. Des nouvelles méthodes d’études des cellules impliquées dans le lymphome non hodgkinien ont entraîné des changements dans les systèmes de classification.
La classification Americano-Européenne Révisée des Lymphomes (REAL) est en rapport avec les fonctions que les cellules peuvent exercer. Certains lymphocytes (lymphocytes B) sont responsables de la production d’anticorps, tandis que d'autres cellules (lymphocytes T) sont responsables d’interactions cellule-cellule. La classification la plus récente, celle de l'Organisation Mondiale de la santé ou classification OMS, essaie de combiner toutes ces caractéristiques avec les études génétiques des cellules. Cliquez ici pour voir un tableau des classifications.

Description de certains types de lymphomes non hodgkiniens
La classification des lymphomes non hodgkiniens peut être source de confusion car il existe de nombreux types différents et aussi du fait des différents systèmes de classification qui ont été élaborés et modifiés au fil des ans. Les lymphomes non hodgkiniens à cellules B sont beaucoup plus fréquents que ceux à cellules T. Environ 85% des lymphomes non hodgkiniens impliquent des lymphocytes B matures tandis qu’environ 15% des LNH impliquent les lymphocytes T.

Parmi les formes les plus courantes des lymphomes à cellules B, on peut citer:

• Le lymphome diffus à grandes cellules B: cette forme représente environ 33% de tous les lymphomes non hodgkiniens. Il s'agit d'un lymphome à croissance rapide qui peut affecter n'importe qui, à n'importe quel âge, mais qui est surtout retrouvé chez les personnes de plus de 60 ans.
• Les lymphomes folliculaires: ceux-ci représentent environ 16% des lymphomes non hodgkiniens. Il s’agit de lymphomes à croissance très lente.
• La leucémie lymphoïde chronique (LLC) et les lymphomes lymphocytaires à petites cellules sont des maladies identiques, car elles affectent la même cellule. La LLC atteint principalement la moelle osseuse et le sang circulant, tandis que les lymphomes lymphocytaires à petites cellules atteignent principalement les ganglions lymphatiques. Ces deux entités représentent environ 24% de tous les lymphomes.

Certaines des formes les plus courantes des lymphomes à cellules T comprennent:

• La leucémie-lymphome à précurseur T: maladie qui peut être considérée soit comme un lymphome, soit comme une leucémie, selon que les cellules touchées se trouvent dans le sang ou selon qu’un certain pourcentage de cellules médullaires est anormal. Un pour cent environ des lymphomes sont de ce type.
• Les lymphomes T périphériques ou matures: sont des entités très variées qui, ensemble représentent environ 4 à 5% de tous les lymphomes.
• Le mycosis fongoïde (syndrome de Sézary), est un type de lymphome cutané à cellules T: c'est une forme moins fréquente de lymphome, inhabituelle, car, alors que la plupart des lymphomes débutent dans les tissus lymphoïdes ou des organes internes, celle-ci atteint en premier lieu la peau.

Classification en stades

La maladie pouvant atteindre plus d’un ganglion lymphatique ou d’une autre région, il est important de déterminer le niveau d’extension du lymphome. Ce processus est appelé « stratification » ou classification en stades. Le tableau suivant contient un exemple de système de classification, dit classification de «Ann Arbor » qui décrit les différents stades d’extension de la maladie. Cette classification de Ann Arbor est plus utilisée pour la maladie de Hodgkin que pour les lymphomes non hodgkiniens.

Stades dans les lymphomes

Stade

Description

I

Le stade Icorrespond à l’atteinte d’une seule aire ganglionnaire (telle que la rate), de deux aires ganglionnaires (amygdales), ou de plusieurs aires ganglionnaires contigües (les amygdales et les végétations).

II

Le stade II correspond à l’atteinte de deux ou plusieurs aires ganglionnaires non contiguës, mais situées du même côtédu diaphragme (le muscle situé sous la cage thoracique qui contrôle la respiration). Un exemple de stade II serait l’atteinte des amygdales et d’un ganglion lymphatique axillaire.

III

Le stade III correspond à une atteinte ganglionnaire des deuxcôtés du diaphragme, comme un ganglion dans le cou et un autre dans l'abdomen.

IV

Le stade IV correspond à une extension à des viscères et en particulier à des sites importants comme la moelleosseuse.


L’"index pronostique international" (IPI) correspond à un système de classification utile pour le pronostic des lymphomes. Celui-ci attribue un score d’un point pour chacun des éléments suivants, s’ils sont présents:

• patient de plus de 60 ans
• stade Ann Arbor III ou IV de la maladie
• plus d'un site extra-ganglionnaire (par exemple, la moelle osseuse, le foie ou les poumons) atteint
• élévation des LDH sériques
• score de performance ECOG supérieur à 1 (Le “Eastern Cooperative Oncology Group performance status” (ECOG) est utilisé pour évaluer la progression de la maladie et ses conséquences sur la vie quotidienne du patient. Le score de ce test va de 0 à 4: 0= patients asymptomatiques; 1= patients symptomatiques, pouvant se déplacer sans limitation; 2= patients symptomatiques alités moins de 50% de la journée; 3= patients symptomatiques alités plus de 50% de la journée; 4= alitement permanent).

Ainsi, pour l’IPI, la somme des points attribués est en corrélation avec les groupes à risque suivants:

Risque faible (0 facteurs) -
Risque intermédiaire bas - (1 facteurs) -
Risque intermédiaire élevé (2 facteurs) -
Risque élevé (>3 facteurs) -
La survie des patients est plus élevée pour les stades faibles et intermédiaires bas. Elle évolue au fil des ans grâce aux progrès thérapeutiques.


La classification en stades permet au clinicien de déterminer quels sont les choix de traitement disponibles en fonction de l’extension de la maladie. Par exemple, une maladie localisée peut être guérie par la chirurgie ou la radiothérapie, avec ou sans chimiothérapie. Les maladies les plus évoluées peuvent nécessiter une chimiothérapie. Dans certains cas, la chimiothérapie peut également être donnée par voie intrathécale, en injectant les médicaments dans le liquide entourant la moelle épinière (liquide céphalo-rachidien: LCR) afin de réduire le risque de propagation du lymphome au cerveau.

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Le contenu a été actualisé le:  18.04.2013

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